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Troubles héréditaires de la coagulation

Comprendre les troubles de la coagulation héréditaires

Les troubles de la coagulation sont un groupe d'affections qui surviennent lorsque le sang ne peut pas coaguler correctement. Par conséquent, les personnes atteintes de troubles de la coagulation connaissent des saignements prolongés après une blessure, une menstruation, un traumatisme ou une intervention chirurgicale et, dans de nombreuses situations, selon la gravité, des saignements spontanés dans les articulations, les muscles ou d'autres parties du corps. Une coagulation incorrecte résulte de défauts dans les composantes sanguines, telles que les protéines de coagulation et/ou les plaquettes. Le corps produit 13 protéines de coagulation différentes, également appelées facteurs de coagulation. Si l'un de ces facteurs de coagulation est absent ou ne fonctionne pas correctement, il peut en résulter un trouble de la coagulation.

Les troubles de la coagulation sont assez rares et certains d’entre eux, comme l'hémophilie, peuvent être congénitaux (héréditaires) ou acquis. Les troubles de la coagulation congénitaux sont causés par des défauts ou des dommages dans les gènes et sont présents à la naissance. Ils peuvent être héréditaires ou apparaître en raison d'une mutation génétique. Les troubles de la coagulation acquis sont ceux qui se développent après la naissance ou qui surviennent spontanément chez un individu.

Le traitement varie en fonction de la maladie et de sa gravité. Pour certains troubles de la coagulation, il existe des traitements qui peuvent être pris à la maison pour prévenir ou traiter les saignements. Avec une sensibilisation et un traitement appropriés, les personnes atteintes de troubles de la coagulation peuvent mener une vie active et productive.

  • Près de 11 000

    personnes sont atteintes d’un trouble de la coagulation(1)

  • 30% des personnes

    atteintes d’hémophilie n’ont pas d’antécédents familiaux d’hémophilie(2)

  • 1 personne sur 100

    naît avec la maladie de von Willebrand(3)

1. Site du Réseau France Coag  En savoir plus

2. Pr J. Goudemand, CHU Hôpital Cardiologique de Lille, Pr Y. Laurian, Hôpital Jean Verdier de Bondy, L’Hémophilie, Encyclopédie Orphanet Grand Public, Mai 2006. En savoir plus 

3. Site de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie, partie Troubles de la coagulation, page Qu’est-ce que la maladie de von Willebrand ? En savoir plus

En quoi pouvons-nous vous être utiles ?

L’hémophilie A

L'hémophilie A est un trouble de la coagulation causé par un déficit en facteur de coagulation VIII.

L’hémophilie B

L'hémophilie B est un trouble de la coagulation causé par un déficit en facteur de coagulation IX.

Maladie de von Willebrand

La maladie de von Willebrand (mvW) est un trouble de la coagulation causé par le déficit d’une protéine appelée facteur Willebrand.

Déficit en fibrinogène

Le déficit congénital en fibrinogène qualifie des situations variées caractérisées par l’absence, l’insuffisance ou le dysfonctionnement du fibrinogène.