Déficit en fibrinogène

Qu’est-ce qu’un déficit congénital en fibrinogène ?

Le déficit congénital en fibrinogène (DCF) est un trouble de la coagulation héréditaire rare qui survient lorsque le corps est incapable de produire suffisamment de fibrinogène (également appelé facteur I) pour aider le corps à former des caillots sanguins permettant d'arrêter les saignements.

Le terme DCF est un terme générique qui englobe plusieurs maladies apparentées: l'afibrinogénémie (absence totale de fibrinogène), l'hypofibrinogénémie (faible taux de fibrinogène), la dysfibrinogénémie (le fibrinogène ne fonctionne pas correctement) et l'hypodysfibrinogénémie (un défaut combiné qui implique à la fois de faibles taux de fibrinogène et une altération de la fonction). CSL Behring propose des thérapies de substitution du fibrinogène qui favorisent la coagulation.