Maladie de von Willebrand

Qu’est-ce que la maladie de von Willebrand ?

Le trouble de la coagulation le plus couramment rencontré est la maladie de von Willebrand (mvW) qui touche 1 % de la population mondiale1. La maladie de von Willebrand est une maladie héréditaire causée par un facteur de Willebrand déficitaire ou défectueux. Elle se manifeste aussi bien chez les hommes que chez les femmes et est diagnostiquée en mesurant le taux et l'activité du facteur Willebrand et du facteur VIII.

On distingue trois grands types principaux de maladie de von Willebrand. Le type 1 est le type le plus courant et le moins sévère, et le type 3, la forme la plus rare et la plus sévère de la maladie. Le type 3 est habituellement hérité de manière autosomique récessive, c’est-à-dire que l'enfant reçoit le gène défectueux des deux parents. Les personnes atteintes de la maladie de type 3 possèdent très peu ou ne possèdent pas de facteur de Willebrand et connaissent des épisodes de saignements spontanés au niveau des articulations et des muscles, le plus souvent. Les personnes atteintes de la mvW souffrent de saignements prolongés après une blessure, une intervention chirurgicale, des soins dentaires ou un accouchement. Les femmes atteintes de la mvW ont des saignements menstruels abondants ou prolongés.

Le traitement dépend du type et de la sévérité de la maladie. Les patients atteints du type 3 et les patients à risque d'hémorragie grave atteints du type 1 et du type 2 sont souvent traités avec des concentrés de facteur renfermant le facteur VIII et riches en facteur de Willebrand.

1. Site de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie, partie Troubles de la coagulation, page Qu’est-ce que la maladie de von Willebrand ?