L’hémophilie B

Qu’est-ce que l'hémophilie B ?

L'hémophilie B (ou maladie de Christmas) est moins fréquente que l'hémophilie A et survient lorsqu’une personne ne possède pas suffisamment de facteur de coagulation IX. Bien que l'hémophilie B soit habituellement héréditaire, environ 30 % des cas sont causés par une mutation spontanée des gènes d’un individu.

L'hémophilie B touche environ une personne sur 50 000 et est diagnostiquée en prélevant un échantillon de sang et en mesurant le niveau d'activité du facteur dans le sang.

L'hémophilie B peut être mineure, modérée ou sévère, selon la quantité de facteur de coagulation dans le sang d'une personne atteinte. Cependant, environ 30 % des patients présentent la forme sévère de la maladie. Les personnes atteintes d'hémophilie B ont des saignements prolongés après une blessure, une intervention chirurgicale ou une extraction dentaire. Dans les cas sévères, ces personnes peuvent saigner une ou deux fois par semaine et les saignements sont souvent spontanés, ce qui signifie qu'ils se produisent sans raison évidente. Des complications graves peuvent résulter de saignements dans les articulations, les muscles, le cerveau ou d'autres organes internes. Dans le cas d'une hémophilie B mineure, le trouble peut demeurer inconnu avant toute intervention chirurgicale ou blessure grave.

Le traitement de l'hémophilie B est très efficace et, avec un traitement et des soins appropriés, les personnes atteintes d'hémophilie B peuvent vivre de façon tout à fait normale. Le traitement principal est appelé thérapie de substitution. Il consiste à injecter le facteur IX dans une veine, soit prophylactiquement (à titre préventif), soit à la demande pour prévenir ou traiter les saignements.